〈陳建志醫師專欄〉遠端耳蝸神經病變症候群

一名30歲男性保險業務員，近1年來右耳常常會聽見相當嗩碎且不規律的「沙…沙…沙」，彷彿收音機頻道沒有對準時所發出的聲響，在安靜環境中會更為明顯。談業務時，都得刻意坐在客戶右手邊，使用左耳去聆聽；否則，對方說話音量不夠或速度太快，右耳就會聽不清楚，感覺詞句都混在一起會錯意。

就醫時，聽力檢查顯示右耳在高頻處已有輕中度聽力障礙。深入檢查後發現，耳蝸功能雖然完全正常；但聽神經功能卻是不良，且愈往高頻處愈嚴重。

該患者其實是罹患了遠端耳蝸神經病變症候群，只有神經性聽覺功能受損，耳蝸聽覺功能及前庭平衡功能卻都是完好健康的。根據解剖生理，遠端耳蝸神經用於收集耳蝸聽覺訊號；接著在內聽道內，跟收集前庭及半規管平衡訊號的前庭神經，併在一起成為聽神經（前庭耳蝸神經），這是顱底最長的顱神經。最後從橋腦及延髓交界處進入腦幹。

迷路動脈用於供應遠端聽神經的血液循環，自前下小腦動脈分支出來後，沿著聽神經在進入內耳前，會再分出一支遠端耳蝸神經動脈。一旦這條小動脈出現病變，例如狹窄或栓塞，就會影響到該神經段落；耳蝸神經纖維受損，無法完整地傳遞耳蝸所產生的聽覺訊號，特別是高頻處（在傳遞訊號時需要更多的神經纖維），出現神經性聽障與代償性耳鳴。

治療此病，會以降血脂、口服抗血小板劑及足量飲水為主，建議長期服用高純度多元不飽和脂肪酸，特別是二十碳五烯酸（EPA），搭配規律運動，利用血液在動脈內的快速流動，清除沉積於血管內皮上的脂質，避免該動脈繼續狹窄或阻塞。若是發生於病毒疫苗注射後，大多是自體免疫反應攻擊動脈內皮所致，儼然急性耳中風，會建議儘快使用副腎皮質素或免疫球蛋白，降低免疫反應，中和掉抗體，或許可以保住聽力，預防耳鳴。

（作者∕元景耳鼻喉科神經科診所醫師）